El seguimiento de un niño/a con fibrosis quística debe ser realizado de preferencia en un centro o
clínica especializada en esta patología, donde tengan experiencia con el manejo de esta enfermedad y suficientes pacientes para adquirirla.
Este trabajo demuestra que la referencia temprana a un centro especializado determina mejor nutrición, mejor función pulmonar y por ende sobrevida mas larga.
Este otro artículo aunque no nuevo, muestra que no basta con un diagnóstico temprano a través del
Tamiz metabólico, sino que hace falta un seguimiento en centro especializado. En la gráfica se ve menor sobrevida en los pacientes seguidos en hospitales locales o centros no dedicados exclusivamente a FQ. Lo ideal para lograr los mejores resultados es que los pacientes reciban atención en un centro o clínica dedicada a esta commpleja patología.
Clínica de Fibrosis Quística- Monterrey México -Este espacio está dedicado a los familiares y pacientes con Fibrosis Quística. fibrosisquisticamty@gmail.com
lunes, 25 de febrero de 2013
viernes, 15 de febrero de 2013
Viagra un potenciador y corrector del CFTR
El éxito de Kalydeco (ivacaftor) en la corrección del defecto del CFTR en la
fibrosis quística ha llamado la atención
sobre otros agentes que pueden potenciar o corregir la función del CFTR. Entre
los candidatos están los inhibidores de la fosfodiesterasa como el sildenafil
(Viagra), vardenafil (Levitra) y taladafil (Cialis).
Un primer estudio reportó que el sildenafil incrementó el tráfico de CFTR en la membrana apical de las células epiteliales nasales obtenidos de pacientes con fibrosis quística (Dormer et al Torax 2005;. 60:55-9. Dos estudios en animales han encontrado posteriormente que los inhibidores de la fosfodiestera tanto cuando fueron administradros por inyección o por nebulización fueron capaces de estimular el transporte de cloruro, como se muestra por los cambios en la diferencia de potencial nasal (NPD) (Lubamba et al Am J Respir Crit Care Med 2008).
Un primer estudio reportó que el sildenafil incrementó el tráfico de CFTR en la membrana apical de las células epiteliales nasales obtenidos de pacientes con fibrosis quística (Dormer et al Torax 2005;. 60:55-9. Dos estudios en animales han encontrado posteriormente que los inhibidores de la fosfodiestera tanto cuando fueron administradros por inyección o por nebulización fueron capaces de estimular el transporte de cloruro, como se muestra por los cambios en la diferencia de potencial nasal (NPD) (Lubamba et al Am J Respir Crit Care Med 2008).
Un reciente estudio alemán también ha encontrado que el sildenafil actúa
como un potenciador y corrector de la
actividad del canal CFTR, sin embargo,
parece que se requerirían altas
dosis y esto puede no ser adecuado en el tratamiento de FQ (Leier et al Cell
Physiol Biochem 2012.; 29:775-790).
Una nueva revisión de los inhibidores de la Fosfodiesterasa sugiere que vardenafil inhalado puede ser más apropiado debido a su potencia y mayor duración de acción.
Una nueva revisión de los inhibidores de la Fosfodiesterasa sugiere que vardenafil inhalado puede ser más apropiado debido a su potencia y mayor duración de acción.
La inhalación de este compuesto tuvo un inicio de
acción más rápido, fue bien tolerado y no se asoció con cambios clínicamente
significativos en la frecuencia cardíaca o la presión arterial en la fase I de
pruebas.
miércoles, 13 de febrero de 2013
Erradicación de Pseudomonas aeruginosa en fibrosis quística y tratamientos tempranos
La enfermedad pulmonar en FQ empieza temprano en la vida,
aunque el niño esté sin síntomas respiratorios.
La falta de síntomas puede conducir a una falsa sensación de
seguridad.
La intervención temprana puede tener dramáticos efectos
sobre la nutrición y la función pulmonar.
El tratamiento temprano o precoz, más que la duración puede ser el mejor
abordaje.
La infección por P aeruginosa se debe buscar tempranamente, aunque
el niño no tenga síntomas, y si la
bacteria es detectada se debe hacer erradicación.
Erradicar quiere decir “eliminar” de la vía aérea y que P.
aeruginosa no crezca en los cultivos efectuados.
Esta erradicación es posible si se efectúa en los primeros
cultivos que es cultivada.
Si no efectuamos el tratamiento de erradicación una pequeña
cantidad de pacientes con FQ logran eliminar P aeruginosa, pero la mayoría no
lo logra y el 58 % tienen infección crónica 2 años después.
miércoles, 6 de febrero de 2013
Un nuevo medicamento inhalado en FQ: AeroVanc
Savara Farmacéuticos ha anunciado que la FDA ha
concedido la designación de fármaco huérfano
para AeroVanc ™ (clorhidrato
de vancomicina en polvo para inhalación)
para el tratamiento del Staphylococcus
aureus Meticilino resistente (MRSA) en la fibrosis
quística (FQ).
La
designación de fármaco huérfano califica a una compañía para varios
beneficios, incluyendo el potencial de exclusividad en el mercado, las subvenciones para
el desarrollo, y para los
créditos fiscales.
AeroVanc es el primer antibiótico inhalado que se está desarrollando para hacer frente a la creciente población de pacientes FQ con infección por MRSA . Savara se está preparando para su estudio de Fase IIa de la eficacia clínica de AeroVanc, para ser llevado a cabo en 20 centros CF en los Estados Unidos. En estudios de fase I de AeroVanc en voluntarios sanos y en pacientes con FQ, AeroVanc fue bien tolerado y demostró un excelente perfil farmacocinético.
"AeroVanc es un medicamento muy necesario para el tratamiento para pacientes FQ infectados con MRSA ", dijo Michael Konstan, MD, del Departamento de Pediatría y Director del Centro de Fibrosis Quística del Rainbow Babies Hospital. Esta terapia es generalmente bien tolerada, tiene alta actividad antibacteriana contra MRSA, y los pacientes tienen una buena respuesta clínica. "
AeroVanc es el primer antibiótico inhalado que se está desarrollando para hacer frente a la creciente población de pacientes FQ con infección por MRSA . Savara se está preparando para su estudio de Fase IIa de la eficacia clínica de AeroVanc, para ser llevado a cabo en 20 centros CF en los Estados Unidos. En estudios de fase I de AeroVanc en voluntarios sanos y en pacientes con FQ, AeroVanc fue bien tolerado y demostró un excelente perfil farmacocinético.
"AeroVanc es un medicamento muy necesario para el tratamiento para pacientes FQ infectados con MRSA ", dijo Michael Konstan, MD, del Departamento de Pediatría y Director del Centro de Fibrosis Quística del Rainbow Babies Hospital. Esta terapia es generalmente bien tolerada, tiene alta actividad antibacteriana contra MRSA, y los pacientes tienen una buena respuesta clínica. "
viernes, 25 de enero de 2013
Establecer metas de superación en 2013
El comienzo de un nuevo año es
un buen momento para centrarse en cómo convertirse en alguien mejor. Se pueden
llamar propósitos de año nuevo o más
bien metas para el nuevo año. Aquí hay
algunos consejos sobre cómo fijar metas:
1-Decida lo que quiere. Cuando uno sabe lo que quiere, ya sabe en que centrarse o enfocarse. Al establecer una meta, podemos tomar el control y ya nos somos un espectador sino un actor de nuestra propia vida
2-Comience con algo pequeño. Establecer metas realistas y alcanzables es una necesidad. Si un objetivo es demasiado alto, puede llegar a ser abrumador, por lo que nos damos por vencidos rápido. Sin embargo, si usted analiza su objetivo general en pequeños incrementos o pasos, es más probable que tenga éxito.
3-No se quede corto. Si bien el establecimiento de metas realistas es crucial, también no debes subestimarlas Usted es capaz de hacer y lograr mucho más de lo que inicialmente puede pensar. Tenemos que ser honestos con nosotros mismos acerca del potencial y poder que poseemos!
4-Definir y ponerlo en el papel. Nuestras metas no deben ser vagas. Uno de los objetivos debe ser medible, para que sepamos dónde nos encontramos en nuestro camino hacia el éxito. Una línea de tiempo nos ayuda a mantenernos en el camino. Una vez que tengamos los detalles de nuestra meta (s), tenemos que escribirlo para que podamos hacer referencia a ella.
1-Decida lo que quiere. Cuando uno sabe lo que quiere, ya sabe en que centrarse o enfocarse. Al establecer una meta, podemos tomar el control y ya nos somos un espectador sino un actor de nuestra propia vida
2-Comience con algo pequeño. Establecer metas realistas y alcanzables es una necesidad. Si un objetivo es demasiado alto, puede llegar a ser abrumador, por lo que nos damos por vencidos rápido. Sin embargo, si usted analiza su objetivo general en pequeños incrementos o pasos, es más probable que tenga éxito.
3-No se quede corto. Si bien el establecimiento de metas realistas es crucial, también no debes subestimarlas Usted es capaz de hacer y lograr mucho más de lo que inicialmente puede pensar. Tenemos que ser honestos con nosotros mismos acerca del potencial y poder que poseemos!
4-Definir y ponerlo en el papel. Nuestras metas no deben ser vagas. Uno de los objetivos debe ser medible, para que sepamos dónde nos encontramos en nuestro camino hacia el éxito. Una línea de tiempo nos ayuda a mantenernos en el camino. Una vez que tengamos los detalles de nuestra meta (s), tenemos que escribirlo para que podamos hacer referencia a ella.
miércoles, 9 de enero de 2013
Mas consejos para padres....
Continuación del post anterior ...
7-No haga que su hijo con FQ
sea el punto central
de la familia.
Su niño es una parte de la familia, no la familia. No definir o etiquetar
a sí mismos como padres de un niño con una enfermedad crónica. Todos somos gente primero, con esperanzas, sueños, miedos,
necesidades y cualidades.
8-No recompense en exceso a su hijo por sus sentimientos de culpa.
Mantenga su casa como una zona "libre de culpa" . Algunos padres tratan de "hacer
todo mejor" y les dan
cosas materiales y no ponen
límites cuando es apropiado
hacerlo. Esto trae más problemas a
largo plazo.
9-No sobreproteger a su
hijo. No limite las actividades
de un niño sano con FQ. Decirle a los niños por lo demás sanos o a los adolescentes
con FQ (con leve a
moderada afectación pulmonar) que
"no pueden" hacer algo
porque tienen FQ es
la principal manera de invitar a la
rebelión o la depresión en el
futuro, especialmente si la
actividad prohibida es muy popular como nadar,
jugar al aire libre,
o visitar el parque infantil.
10-La transición empieza cuando su hijo tiene la edad suficiente para tirar comida de la silla alta o periquera! La transición es el proceso de preparar a su hijo para la independencia en el mundo real. Muchos padres piensan que los años de la adolescencia son el momento de comenzar la transición. Para entonces ya es demasiado tarde. La transición no es un evento, algunos padres piensan que es cuando su hijo va a entrar en el sistema de salud de adultos y se espera que tome toda la responsabilidad de su cuidado propio. Sin embargo, su hijo necesita para aprender buenos hábitos de salud y responsabilidad personal mucho antes. Así que empieze temprano! Cuanto antes comience a transferir la responsabilidad de un buen cuidado en pequeñas dosis apropiadas para la edad, más preparado estará su hijo.
Centrarse en la gratitud y en una actitud la positiva.
Cultiva un espíritu de respeto,
de cooperación y aprecio
por los demás y por las bendiciones que están presentes en cada una de sus vidas. Que sea un hábito
contar las bendiciones de su familia cada día: trabajo, un techo, comida, buenos médicos y medicamentos, los
avances en la investigación médica, la libertad, los
amigos y la familia, la compasión, el amor, la fe y la esperanza. Siempre centrarse en la
esperanza. Porque:
"La esperanza ve lo invisible, siente lo intangible y logra lo imposible."
"La esperanza ve lo invisible, siente lo intangible y logra lo imposible."
miércoles, 2 de enero de 2013
Consejos para padres en este comienzo de año
Ser padre no es para los débiles de corazón! Educar a los niños a través de sus etapas de desarrollo es bastante difícil, los padres de niños con fibrosis quística tienen que enfrentar retos adicionales a lo largo del camino.
Cuando sabemos cuáles son los problemas, se hace mucho más fácil evitarlos! Así que echemos un vistazo a algunos de los retos que enfrentan los padres en la crianza de los niños con fibrosis quística, esto es válido para niños con otros problemas de salud.
1-Trate a su hijo con FQ igual que a
sus otros hijos. Las
personas con FQ viven más tiempo, con vidas felices, gratificantes y
productivas. Tienen
familias y carreras. No
deje que las estadísticas desalentadoras bajen sus expectativas. Situar
en lo alto (pero razonable) las expectativas para el trabajo escolar, tareas,
deportes, actividades extracurriculares y buen comportamiento.
2- Los
niños aprenden a hacer frente a los tiempos difíciles, observando y aprendiendo
de sus padres. Los
padres que lidian bien con los problemas, manejan su frustración, se comunican
de manera sana y expresan su optimismo son mucho más propensos a criar a niños que
tienen confianza, son responsables, y tienen esperanza.
3-Cuida de ti mismo. Esto no sólo es importante para evitar el desgaste, sino que de nuevo, se establece el modelo para los niños. Esto significa que los padres deben tomarse el tiempo para citas nocturnas y para el auto cuidado. Esto también significa que los padres no deben tolerar la falta de respeto de los hijos. Fijar límites saludables en torno a las múltiples demandas que vienen con la crianza de un niño con necesidades especiales de salud.
4-Aprender habilidades efectivas de crianza.. No hay sustituto para saber cómo desactivar una discusión, el establecimiento de límites sin luchas de poder , compartir el control de manera adecuada, la participación en la solución de problemas mutuos y adecuada comunicación sobre temas difíciles. Regañar, gritar, sobornando, amenazar no son eficaces en el largo plazo, sobre todo en cuestiones médicas.
5-Haga su mejor esfuerzo para no mostrar frustración. Por supuesto, nos
sentiremos frustrados una y otra vez en este "trabajo de la crianza de los hijos." Y eso está bien! Todos
somos humanos. El problema comienza cuando nos expresamos con ira, amenazas, advertencias y persistente.
Charles Fay, autor de Amor y Lógica dice: "La ira y la frustración son un combustible
para el mal comportamiento." Así
que aprender a responder adecuadamente en momentos de frustración.
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